Síndrome de Gelineau: El paciente Narcoléptico || Serie sobre trastornos del Sueño || Parte I.

in StemSocial2 months ago

Escribe Yrmaleza Alvarado

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      Hace unos días, publiqué sobre la importancia de dormir bien, en aras de ser productivos en todo lo que hagamos. Pueden ver el post en este enlace. En la presente entrega, y en los días posteriores, les estaré presentando algunos temas relacionados con los más conocidos Problemas o Trastornos del sueño. Siéntanse con toda la confianza de sugerirme desarrollar algún tópico de su interés, siempre que se ubique en dicha temática.


El paciente narcoléptico

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¿Qué se conoce como Narcolepsia?

     La narcolepsia (en griego antiguo: νάρκης λῆψις [narkes lepsis], ‘ataque de torpor’), también conocida como síndrome de Gelineau, es una enfermedad autoinmunitaria,​ caracterizada por la presencia de exceso de somnolencia que no se puede evitar durante el día.

     La narcolepsia por lo general se incia en la adolescencia, siendo aparente por una hipersomnolencia, que luego va seguida del resto de los síntomas. Cuando el paciente narcoléptico va creciendo, dan evidencias de una disminución de la eficiencia del sueño nocturno y un incremento de la somnolencia diurna (Navarro, 1990).

     Una vez iniciado el trastorno, este permanece durante toda la vida. La incidencia de este trastorno se sitúa entre el 1 y el 2 por 1000 de la población.


Síntomas del Síndrome de Gelineau o Narcolepsia

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     El síndrome en cuestión está integrado por cuatro síntomas que denominamos la "tétrada narcoléptica", a saber: somnolencia diurna excesiva, cataplexia, parálisis del sueño y alucinaciones hipnagógicas. En general, el síntoma más común es la somnolencia, ya que cabe destacar que la tétrada completa se manifiesta en solo uno de cada diez pacientes.

  • La somnolencia es, por cierto, la característica más incapacitante, porque da lugar a episodios cortos de sueño diurno que se pueden prevenir mediante un esfuerzo voluntario. Son ataques de sueño ocurren en momentos inapropiados, cuya duración oscila entre 10 y 15 minutos aproximadamente.

  • El segundo síntoma importante que presenta el paciente narcoléptico es la cataplexia. Esta suele aparecer una vez que están bien establecidos los ataques de sueño. La cataplexia radica en una repentina disminución o pérdida del tono muscular, permaneciendo el paciente totalmente consciente; dicha pérdida podría ser generalizada o limitarse a un definido grupo de músculos, lo cual hace que se desencadenen emociones intensas (risa, llanto, ira, etc.). Su duración es de unos pocos segundos (Navarro, 1990). Solo dos tercios de los pacientes narcolépticos sufren algún episodio de cataplexia. Actualmente, en algunos pacientes se ha intentado establecer una asociación entre narcolepsia y fibromialgia (Disdier, Genton, Bolla, 1994).

  • El tercer síntoma narcoléptico es la parálisis del sueño, la cual hace que el paciente se quede dormido, o incluso estando despierto, presente un episodio en el que el sujeto experimenta la sensación de no poder mover ningún músculo. Estos episodios varían en su duración, que van de segundo a minutos, terminando con un movimiento vigoroso de los ojos o al ser tocado.

  • Por último, algunos pacientes, cuando están medio dormidos, experimentan alucinaciones visuales o auditivas, vívidas y terroríficas, las cuales suelen coincidir con las mencionadas parálisis del sueño (Nicholson y Marks, 1983).


Características del sueño nocturno en el paciente narcoleptico.

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Captura de un registro polisomnográfico representando patrón de ondas cerebrales durante el sueño MOR.

     La característica más relevante del patrón de sueño de un paciente narcoléptico es que el sueño MOR muestra una latencia inferior a los 20 minutos, lo que significa, que el sueño de estos pacientes se inicia en la fase MOR. Un período MOR en los primeros 10 minutos de sueño se cataloga habitualmente como un signo de narcolepsia, pudiendo observarse asimismo esta fase al principio del sueño diurno.

     Además, se han observado otras alteraciones, entre las que resaltan las siguientes: aumento de la fase I y una disminución de las fases III y IV, incremento del número de despertares en el lapso nocturno, fragmentación de los episodios MOR y movimientos periódicos durante el sueño (Ollo, Squires, Pass y cols., 1987; Reimao, 1990a).

     De allí, que concluyamos, que los pacientes narcolépticos manifiestan un patrón polifásico de sueño-vigilia: la vigilia diurna
es interrumpida por ataques de sueño irresistibles y por la noche el sueño es interrumpido.

Breve consideración etiológica

     En el intento de dar explicación a un posible agente originador de la narcolepsia se han formulado tres hipótesis explicativas variadas, aunque no excluyentes: inmunológicas, neuroquímicas y neuropatológicas.

Estructura cristalina de ALH-DQ 0602 (molécula codificada por DQA1*0102/DQB1*0602) en unión con el péptido hipocretina (orexina). ALH-DQ 0602 confiere una fuerte susceptibilidad a la narcolepsia

      Estudios han puesto de manifiesto la existencia
de un componente genético en la narcolepsia. Así, este trastorno ha sido asociado con el antígeno linfocitario humano (ALH) (Billiard, Seignalet, Besset y Cadilhac, 1986; Langdon, Loick, Welsh y cols., 1986); esta relación resulta relevante de cara a la prevención del trastorno narcoléptico. Sin embargo, la discordancia encontrada entre gemelos monocigóticos refleja la implicación de ciertos factores ambientales (Aldrich,1993).

     Por último, otros estudios realizados con perros determinan que la narcolepsia viene a ser la consecuencia de la depresión de los sistemas monoaminérgicos y de la hipersensibilidad de los sistemas de acetilcolina (Baker y Dement, 1985; Kish, Mamelak, Slimovitch y cols., 1992; Nishino, Fruhstorfer, Arrigoni).

A modo de epílogo

     Sin intención de querer ser demasiado concluyente, la etiología de la narcolepsia muestra que este trastorno está asociado a diferentes alteraciones neuropatológicas de regiones cerebrales relacionadas con el sueño. Sus síntomas y/o manifestaciones son controlables, y la ayuda que se puede dar a un paciente narcoléptico en terapia conductual, está basado:

  • Mantener excelentes hábitos en la higiene del sueño.
  • Programar siestas cada tres o cuatro horas.
  • Si las siestas son insuficientes, intentar, comedidamente, un tratamiento farmacológico.

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Referencias bibliográficas:

  • Aldrich, M. S. (1993). The neurobiology of narcolepsy cataplexy. Progress in Neurobiology, 41, 533-541. American Sleep Disorders Association (1990). The international classification of sleep disorders. Kansas: Allen Press Inc., Lawrence.

  • Buela-Casal, G. y Caballo, V. E. (1991). Clasificación internacional de los trastornos del sueño. En G. Buela-Casal y V. E. Caballo (Eds.), Manual de psicología clínica aplicada (pp. 189-196). Madrid: Siglo XXI.

  • Chiang, S. T. (1990). Síndrome de Pickwick. En G. Buela-Casal y J. F. Navarro (Eds.), Avances en la investigación del sueño y sus trastornos (pp. 333-342). Madrid: Siglo XXI.

  • Oswald, I. (1990). Terrores nocturnos y sonambulismo. En G. Buela-Casal y J. F. Navarro (Eds.), Avances en la investigación del sueño y sus trastornos (pp. 345-349). Madrid: Siglo XXI.

  • Reimao, R. (1994). Distúrbio de comportamento no sono REM, terror noturno, pânico e seus diagnósticos diferenciais: Aspectos polisomnográficos. Jornal Brasileiro de Psiquiatria, 43 (supl. 1), 45S-48S.


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